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Chapter and Conference Paper
A Life-threatening Cardiomyopathy following Port-a-Cath Infection under Immune Tolerance Therapy
For elimination of inhibitors against factor VIII immune tolerance therapy (Bonnor Malmö-protocol) is Mainly used. It requires intravenous injections twice daily up to several Months — while in early infancy a...
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Chapter and Conference Paper
Transmission of Parvovirus B19 by Heat-treated Coagulation Factor Concentrates
Transmission of enveloped viruses by blood products prepared from pooled plasma has fortunately become an extremely rare event due to the efficacy of the applied virus inactivation procedures. The inactivation...
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Clinical Experience with the Modified Bonn-Malmö Protocol since 1996
Acquired hemophilia due to factor VIII inhibitor is a life-threatening disease requiring cost-intensive treatment. It requires a fast and effective lifesaving treatment as well as inhibitor eradication therapy...
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Camps for Children and Young Adults with Hemophilia in Germany, Austria, and Switzerland
Upon the initiatives of different institutions and private individuals various camps for children and young adults are organized in the German-speaking countries. These camps offer a variety of recreational ac...
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Congenital Deficiency of Vitamin K Dependent Coagulation Factors in Two Families: Evidence for a Defective Vitamin K-Epoxide-Reductase Complex
Hereditary combined deficiency of the vitamin K-dependent coagulation factors II, VII, IX, X, Protein C and Protein S is a rare bleeding disorder that has been reported in only few families [1–11]. The phenoty...
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Modified Bonn-Malmö Protocol
Patients with an acquired inhibitor — usually directed against factor VIII — generally represent a medical emergency by the time the inhibitor is diagnosed. Emergency treatment or long-term management of such ...
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Alpha Tocopherol — A Medication with Few Side Effects for Treating Pain in Patients with Hemarthrosis
The effectiveness of vitamin E (alpha tocopherol) has been verified in patients with juvenile rheumatoid arthritis, with degenerative diseases (by W. Hunold and others), and with activated arthroses (by H. and...
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Localization and Characterization of Mutations Within the Factor VIII Gene in a Cohort of 212 Patients with Hemophilia A
The clinical manifestation of hemophilia A is heterogeneous and characterized by a great variety of mutations within the factor VIII gene. The knowledge of the different mutations is of particular interest in ...
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Modifiziertes Bonn- und Malmö-Protokoll: Behandlung erworbener Hemmkörper bei Nichthämophilen
Eine Alloantikörperentwicklung gegen den Faktor VIII bei hämophilen Patienten, wie auch eine Antikörperentwicklung bei nichthämophilen Patienten führt zumeist zur vollkommenen Unterbindung der Faktor-VIII-Akti...
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Humanes Herpesvirus 8 (HHV-8): Nachweis von Antikörpern und DNA in Seren von Hämophilen
Das vor 5 Jahren entdeckte Humane Herpesvirus 8 (HHV-8; [7]) steht in kausaler Beziehung zum Kaposi-Sarkom (KS), dem »Body-Cavity-associated lymphoma« (seltenes malignes B-Zell-Lymphom mit Ergüssen in Brust- u...
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Qualitätsmanagement und Qualitätssicherung in der Hämophiliebehandlung (aus der Sicht des Bonner Hämophiliezentrums)
Die mit der Grunderkrankung der Hämophilie verbundene Gerinnungsstörung führt in Abhängigkeit von dem Schweregrad der Grunderkrankung insbesondere bei der schweren Verlaufsform zu zum Teil schwersten Blutungse...
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Nachweis von Parvovirus B 19-DNS in plasmatischen Gerinnungsfaktor-VIII-Präparaten
Die konsequente Testung der Blutspenden auf Antikörper gegen die humanen Immundefizienzviren and die Hepatitis-B- and -C-Viren sowie die routinemäβige Anwendung von viruziden Verfahren während des Herstellungs...
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Nachweis von HGV-RNA und HGV-E2-Antikörpern bei Hämophilen
Anfang 1995 erschienen die ersten Publikationen Liber das GB-Virus-C (GBV-C) und das Hepatitis- G-Virus (Simons et al. 1995; Linnen et al. 1996). Das Hepatitis-G-Virus ist ein vom GB-Virus C (GBV-C) unabhängig...
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Rotation des hämophilen Ellbogengelenkes: neue feinanalytische Erkenntnisse
Seit in den 7oer Jahren die betroffenen Gerinnungsfaktoren hochkonzentriert substituiert werden konnten, hat sich die Lebenserwartung der Hämophiliepatienten von 20 Jahren um 1949 deutlich erhöht und nun der G...
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Inhibitorentwicklung bei Anwendung plasmatischer und rekombinanter Faktor VIII-Konzentrate im Hämophilie-Zentrum Bonn (1990–09/1996)
Derzeit gehört die Hemmkörperentwicklung bei Hämophilen unter Substitutionsbehandlungen zu den gravierendsten Nebenwirkungen einer Therapie. Neben dem medizinischen Aspekt dieses Problems muß die erhebliche ök...
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Chapter and Conference Paper
Das spinale Epiduralhämatom (SEH) als seltene Ursache einer akuten Zervikalgie
Auf Blauby (1808) und Jackson (1869) werden die ersten Beschreibungen eines spinalen, epiduralen Hämatoms (SEH) zurückgeführt. Das SEH ist selten. Bisher sind etwa 350 Fälle in der Literatur veröffentlicht wor...
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Hepatitis G bei Hämophilen
Ende 1994 wurde erstmals die Nukleinsäure des Hepatitis-G-Virus im Plasma eines Patienten mit chronischer Hepatitis unklarer Ätiologie nachgewiesen [1, 2, 3]. Das Hepatitis-G-Virus gehört zur Familie der Flavi...
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Chapter and Conference Paper
Virusinaktivierung von Gerinnungskonzentraten im kontinuierlichen Kurzzeiterhitzungsverfahren
Bei Versuchen zur Inaktivierung von Poliovirus Typ 1 (Sabin) sowie von Herpes-simplex-Virus Typ 1 (HSV-1) in Blutgerinnungsfaktor-VIII-Konzentrat mit Hilfe eines neuartigen, kontinuierlich arbeitenden Kurzzeit...
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Chapter and Conference Paper
Untersuchung behandlungsabhängiger Einflußfaktoren der Hemmkörperentwicklung bei Patienten mit schwerer Hämophilie A
Die Bildung von Hemmkörpern stellt die heutzutage schwerwiegendste Komplikation der Hämophiliebehandlung dar. Kürzlich konnten wir zeigen, daß das HK-Risiko in einem hohen Maß genetisch determiniert ist (Schwa...
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Chapter and Conference Paper
Rotation des hämophilen Kniegelenks: eine biomechanische Studie
Die hämophile Arthropathie betrifft am häufigsten das Kniegelenk und macht es durch Bewegungseinschränkungen zu dem am stärksten behindernden Gelenk [1].
