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Article
Open AccessUnravelling the clinical heterogeneity of undefined recurrent fever over time in the European registries on Autoinflammation
Systemic autoinflammatory disorders (SAIDs) represent a growing spectrum of diseases characterized by dysregulation of the innate immune system. The most common pediatric autoinflammatory fever syndrome, Perio...
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Article
Open AccessPhagocytic cell death leads to enhanced release of pro-inflammatory S100A12 in familial Mediterranean fever
Familial Mediterranean fever (FMF) is a prototypical autoinflammatory syndrome associated with phagocytic cell activation. Pyrin mutations are the genetic basis of this disease, and its expression has been sho...
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Article
Open AccessBreaking down the fences among registries on autoinflammatory diseases: the E-Merge project
Among the various numbers of different autoinflammatory diseases (AIDs), the absolute majority of them remains rare, with a single representative in large populations. This project, endorsed by PRES, supported...
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Rekurrierende Fiebersyndrome – Subgruppe der autoinflammatorischen Erkrankungen
Rekurrierende Fiebersyndrome werden pathophysiologisch zu den autoinflammatorischen Erkrankungen (AID) gezählt. Die klassischen seltenen monogenen Interleukin‑1 vermittelten AID (z. B. familiäres Mittelmeerfie...
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Das Still-Syndrom als biphasische Erkrankung
Das Still-Syndrom umfasst ein Krankheitsspektrum von der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA) bis zur „adult-onset Still’s disease“ (AOSD). Die überlappenden klinischen Merkmale deuten darauf...
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Klassifikation autoinflammatorischer Erkrankungen anhand pathophysiologischer Mechanismen
Monogene autoinflammatorische Erkrankungen präsentieren sich mit systemischer Inflammation unter Einbeziehung multipler Organe. Mithilfe moderner molekulargenetischer Techniken konnte in den letzten Jahren ein...
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Evidenzbasierte Therapieempfehlungen für das familiäre Mittelmeerfieber
Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist eine in Deutschland seltene, genetisch bedingte Erkrankung des Kindes- und Erwachsenenalters, die durch rezidivierende Fieberschübe und klinische Zeichen von Peritoniti...
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Open AccessIL-6 blockade in systemic juvenile idiopathic arthritis – achievement of inactive disease and remission (data from the German AID-registry)
Systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) is a complex disease with an autoinflammatory component of unknown etiology related to the innate immune system. A major role in the pathogenesis has been ascribed...
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Rolle der Genetik beim familiären Mittelmeerfieber
Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) wird durch Mutationen im Mediterranean Fever-Gen (MEFV) verursacht, die eine Überaktivierung des Pyrin-Inflammasoms und damit eine unverhältnismäßige proinflammatorische Reakt...
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Open AccessColchicine therapy in children with FMF
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Open AccessHexameric S100A12 is required for pro-inflammatory TLR4-signalling
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Open AccessInterleukin (IL)- 6 inhibition - Follow-up data of the German AID-registry1
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Open AccessInterstitial lung disease in STING-associated vasculopathy with onset in infancy (SAVI): preliminary genotype-phenotype correlation
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Open AccessPReS-FINAL-2216: Biomarkers MRP8/14 and S100A12 correspond with flare and remission clinical status in Sojia patients in the AID-NET register
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Article
Open AccessPReS-FINAL-2215: Genotype-phenotype correlations in children with Familial Mediterranean Fever in Germany
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Schmerztherapeutische Bedarfsmedikation bei Attacken von familiärem Mittelmeerfieber
Das familiäre Mittelmeerfieber ist eine autoinflammatorische Erkrankung, die durch Attacken mit Fieber und Serositis gekennzeichnet ist. Die Morbidität durch Attacken und deren Selbstmedikation wurden bei türk...
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Open AccessPW01-009 – Markers of inflammation in adult FMF patients
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Open AccessPW01-008 – The inflammasome and secretory pathways in FMF
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Open AccessOR6-001 - S100A12 as pro-inflammatory TLR4 ligand
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Hereditäre rekurrierende Fiebersyndrome (HRF)
Hereditäre rekurrierende Fiebersyndrome (HRF) sind seltene autoinflammatorische Erkrankungen (AID). Sie sind durch rezidivierende, selbstlimitierende, systemische Entzündungsreaktionen gekennzeichnet und gehen...