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Successful Inhibitor-Elimination with Rituximab in Acquired Hemophilia A and a Patient with a Carrier Status for Hemophilia A: Two Case Reports
We successfully eliminated inhibitors in both patients and achieved a complete remission with Rituximab and Prednisone alone (Pat. B) and in combination with Cyclophosphamide (Pat. A). Although Rituximab has b...
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EACH-Registry: An European Registry for Acquired Hemophilia
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A Novel Mutation (Asp36Tyr) in the Vitamin K Epoxide Reductase Complex Subunit 1 Gene (VKORC1) Causes Increased Phenprocoumon Requirement
So far a number of rare genetic variations of VKORC1 have been found to contribute to a broad range of coumarin requirement. It would be of interest, whether future studies may also discover more common haplot...
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Treatment with Interferon Alpha-2a in Patients with Hepatitis C and Hemophilia
Already in 1943, Beeson observed a connection between the transfusion of blood products and the emergence of hepatitis [1]. Jaundice developed in 7 patients 1–4 months after the administration of whole blood or p...
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Interferon Alpha-2a Treatment in Patients with Hepatitis C and Bleeding Disorders
In 1943, Beeson observed a connection between the transfusion of blood products and the emergence of hepatitis [1]. Jaundice developed in seven patients 1–4 months after the administration of whole blood or pl...
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A New Therapeutic Option for Inhibitor Elimination in Patients with Acquired Hemophilia
Antibodies to factor VIII:C (FVIII:C) and factor IX may arise in response to replacement therapy in patients with congenital hemophilia (alloantibodies), or in patients with previously normal FVIII:C activity ...
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Erfolgreiche Behandlung einer intrazerebralen Blutung bei einem Patienten mit Faktor-XIII-Mangel und Inhibitor mittels Immunadsorption und Immunmodulation
Faktor XIII spielt eine wesentliche Rolle in der Hämostase und Fibrinolyse [1, 4]. Der letzte Schritt des physiologischen Gerinnungsablaufes besteht in der Stabilisierung des primären Fibringerinnsels durch ko...
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Prävalenz and Virusinaktivierung des Hepatitis-G-Virus
Durch Entdeckung des Hepatitis- C-Virus 1989 war die Ursache für die meisten posttransfusionellen Hepatitiden gefunden worden. Bei ungefähr 1o% war die Genese aber weiterhin unklar. Auf der Suche nach einem pa...
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Behandlung akuter gastrointestinaler Blutungen mit rekombinantem Faktor Vlla (NovoSeven) bei 2 Patienten mit Hämophilie A und Hemmkörpern
Die Therapie von akuten und lebensbedrohlichen Blutungen bei Hämophilen mit Hemmkörpern oder auch bei Patienten mit einem erworbenen Hemmkörper gegen Faktor VIII stellt nach wie vor eine groβe Herausforderung ...
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Fibrinolytische Behandlung von Portkatheterverschlüssen bei Patienten mit Hemmkörperhämophilie A
Bei ungünstigen Venenverhältnissen hat sich die Anlage von zentral-venösen Kathetern oder Portkathetersystemen bewährt [4,5,9]. Bei einem Kleinkind mit Hämophilie und Hirnblutung wurde erstmals ein zentral-ven...
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Inhibitorinzidenz bei erstbehandelten Hämophilen — Erste Zwischenergebnisse der Pädiatrischen GTH-Studie
Beginn dieser prospektiven, multizentrischen Studie war Mitte 1993. Die wesentlichen Elemente der Studie sind von Klose et al. Ende 1992 mitgeteilt worden [1].
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Invasive Lungenaspergillose bei einem HIV-positiven Patienten mit Hämophilie A
Aspergillusarten sind ubiquitär vorkommende Schimmelpilze. Der Haupterreger einer Lungenaspergillose ist Aspergillus fumigatus [15]. Nach Inhalation der Pilzsporen und Besiedelung des Respirationstraktes werde...
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Operatives Vorgehen bei Patienten mit Lupusinhibitor
Lupusinhibitoren stellen eine heterogene Gruppe von Gerinnungsinhibitoren dar, die gegen negativ geladene Phospholipide oder Proteinphospholipidkomplexe [5–8] gerichtet sind und dadurch einen oder mehrere Schr...
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Inhibitorentwicklung und Verlauf unter Therapie mit rekombinantem Faktor VIII bei einem Kleinkind mit schwerer Hämophilie A
Die Entwicklung eines Hemmkörpers nach wiederholter Faktor-VIII-Substitution stellt eine ernsthafte Komplikation in der Hämophiliebehandlung dar, so daß eine effektive Therapie, v.a. bei akuten Blutungen, doch...
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Recovery und Halbwertszeit eines neuen virusinaktivierten Faktor-VIII-Konzentrats
Die Wirksamkeit von Faktor-VIII-Konzentraten bei der Hämophiliebehandlung ist abhängig vom Gehalt an Faktor VIII:C, der Reinheit des Präparates und der Nebenwirkungsfreiheit [1, 3, 6]. Einen Hinweis für den hä...
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Symptomatik einer Sinusvenenthrombose bei einem Patienten mit Hämophilie B und malignem Non-Hodgkin-Lymphom
Zu Beginn der 70er Jahre wurde erstmals über thrombembolische Komplikationen unter hochdosierter Substitutionstherapie mit Faktor IX-Konzentraten berichtet. Beschrieben wurden venöse Thrombosen, Lungenembolien...
