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Phäochromozytom und Paragangliom

Stellenwert der bildgebenden Diagnostik

Pheochromocytoma and paraganglioma

Importance of diagnostic imaging

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Zusammenfassung

Klinischer Hintergrund

Bei der laborchemischen Diagnose des Phäochromozytoms (PC) bzw. Paraganglioms (PGL) ist die Lokalisationsdiagnostik für das weitere Management entscheidend. Das PC/PGL kann neben pathognomonischen hormonellen Befunden auch typische Merkmale in der Bildgebung zeigen. Morphologisch lässt es sich jedoch häufig nicht sicher von anderen Pathologien differenzieren.

Radiologische Standardverfahren

Die primäre Modalität für die Abklärung eines PC ist die Computertomographie (CT). Bei extraadrenaler Lage ist die Magnetresonanztomographie (MRT) der CT überlegen. Darüber hinaus beinhaltet die PET-CT (Positronen-Emissions-Tomographie/Computertomographie) komplementäre Informationen zur Diagnose von PC/PGL und ist die Methode der Wahl für maligne PC/PGL. Das 68Ga-DOTATATE(bzw. 68Ga-DOTATOC‑/68Ga-DOTANOC-PET-CT)-PET-CT hat hohe Sensitivität für SDHx-mutierte PC/PGL und dient insbesondere zur Planung einer Radiorezeptortherapie mit Somatostatinanaloga. Die 123Iod-Metajodbenzylguanidin(MIBG)-Szintigraphie findet heutzutage ihren Stellenwert in der Planung einer Radiorezeptortherapie mit MIBG.

Methodische Details

Das CT-Protokoll für die Abklärung des PC sollte eine native, arterielle und portalvenöse Phase sowie eine Spätphase zur Beurteilung des Wash-outs enthalten; nach neueren Studien ist ein Protokoll mit rein nativer CT auch eine gute Option zur Ausschlussdiagnostik. Bei der MRT muss zu den Kontrastmittelphasen eine native In- und Opposed-phase-Sequenz akquiriert werden.

Empfehlung für die Praxis

Ein relevanter und zunehmender Anteil der PC sind inzidentelle Befunde. Der Bildgebung kommt daher eine immer größere Bedeutung zu. Neueste Studien zeigen bessere Stabilisierungsraten von PC/PGL unter Radiorezeptortherapie mit Somatostatinanaloga (177Lu-DOTATATE) als mit MIBG. Daher kommt neuerdings dem 68Ga-DOTATATE-PET-CT ein hoher Stellenwert zu – sowohl in der Diagnostik als auch in der Therapie.

Abstract

Clinical background

If pheochromocytoma (PC) or paraganglioma (PGL) is diagnosed based on serologic studies, imaging is required to locate the adrenal mass for further management. Besides pathognomonic hormonal findings, PC/PGL can exhibit typical imaging features. However, PC/PGL can also show morphological overlap with other pathologies.

Standard radiological methods

The modality of choice for evaluation of PC is CT. In case of extra-adrenal location, MRI is superior to CT. Imaging with PET-CT provides complementary information in the differentiation of PC/PGL and is recommended as the imaging modality of choice for malignant PC/PGL. 68Ga-DOTATATE (or 68Ga-DOTATOC/ 68Ga-DOTANOC) PET-CT has high sensitivity for SDHx-mutated PC/PGL and serves for planning of radioreceptor therapy with somatostatin analogues. In contrast, 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy is important in assessing the potential efficacy of radioreceptor therapy with MIBG.

Methodical details

The CT protocol for PC evaluation should include non-enhanced, arterial, portal-venous and late phases; the latter for the evaluation of wash-out. Recent studies indicate non-enhanced CT alone may be sufficient to rule out PC. For MRI, in- and opposed-phase sequences should be additionally acquired.

Practical recommendations

A relevant proportion of PC is diagnosed incidentally. Therefore, imaging of PC will gain further importance. Recent studies show better response rates of PC/PGL after radioreceptor therapy with somatostatin analogues (177Lu-DOTATATE) than with MIBG. Therefore, 68Ga-DOTATATE PET-CT gains further importance—for diagnostic imaging and therapy planning.

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Literatur

  1. Katabathina VS, Rajebi H, Chen M et al (2019) Genetics and imaging of pheochromocytomas and paragangliomas: Current update. Abdom Radiol (NY). https://doi.org/10.1007/s00261-019-02044-w

    Article  Google Scholar 

  2. Plouin PF, Amar L, Dekkers OM et al (2016) European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Eur J Endocrinol 174(5):G1–G10

    Article  CAS  Google Scholar 

  3. Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G et al (2014) Pheochromocytoma and paraganglioma: An endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 99(6):1915–1942

    Article  CAS  Google Scholar 

  4. Lorenz K, Langer P, Niederle B et al (2019) Surgical therapy of adrenal tumors: Guidelines from the German Association of Endocrine Surgeons (CAEK). Langenbecks Arch Surg. https://doi.org/10.1007/s00423-019-01768-z

    Article  PubMed  Google Scholar 

  5. Lechner B, Heinrich D, Nolting S et al (2018) Update on endocrine hypertension. Internist (Berl) 59(11):1163–1179

    Article  CAS  Google Scholar 

  6. Eisenhofer G, Lenders JW, Siegert G et al (2012) Plasma methoxytyramine: A novel biomarker of metastatic pheochromocytoma and paraganglioma in relation to established risk factors of tumour size, location and SDHB mutation status. Eur J Cancer 48(11):1739–1749

    Article  CAS  Google Scholar 

  7. Crona J, Taieb D, Pacak K (2017) New perspectives on pheochromocytoma and paraganglioma: Toward a molecular classification. Endocr Rev 38(6):489–515

    Article  Google Scholar 

  8. Buitenwerf E, Korteweg T, Visser A et al (2018) Unenhanced CT imaging is highly sensitive to exclude pheochromocytoma: A multicenter study. Eur J Endocrinol 178(5):431–437

    Article  CAS  Google Scholar 

  9. Fassnacht M, Arlt W, Bancos I et al (2016) Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol 175(2):G1–G34

    Article  CAS  Google Scholar 

  10. Blake MA, Kalra MK, Maher MM et al (2004) Pheochromocytoma: An imaging chameleon. Radiographics 24(Suppl 1):S87–S99

    Article  Google Scholar 

  11. Leung K, Stamm M, Raja A, Low G (2013) Pheochromocytoma: The range of appearances on ultrasound, CT, MRI, and functional imaging. AJR Am J Roentgenol 200(2):370–378

    Article  Google Scholar 

  12. Raja A, Leung K, Stamm M, Girgis S, Low G (2013) Multimodality imaging findings of pheochromocytoma with associated clinical and biochemical features in 53 patients with histologically confirmed tumors. AJR Am J Roentgenol 201(4):825–833

    Article  Google Scholar 

  13. Baid SK, Lai EW, Wesley RA et al (2009) Brief communication: Radiographic contrast infusion and catecholamine release in patients with pheochromocytoma. Ann Intern Med 150(1):27–32

    Article  Google Scholar 

  14. Bessell-Browne R, O’Malley ME (2007) CT of pheochromocytoma and paraganglioma: Risk of adverse events with i.v. administration of nonionic contrast material. AJR Am J Roentgenol 188(4):970–974

    Article  Google Scholar 

  15. Mukherjee JJ, Peppercorn PD, Reznek RH et al (1997) Pheochromocytoma: Effect of nonionic contrast medium in CT on circulating catecholamine levels. Radiology 202(1):227–231

    Article  Google Scholar 

  16. Northcutt BG, Raman SP, Long C et al (2013) MDCT of adrenal masses: Can dual-phase enhancement patterns be used to differentiate adenoma and pheochromocytoma? AJR Am J Roentgenol 201(4):834–839

    Article  Google Scholar 

  17. Woo S, Suh CH, Kim SY, Cho JY, Kim SH (2018) Pheochromocytoma as a frequent false-positive in adrenal washout CT: A systematic review and meta-analysis. Eur Radiol 28(3):1027–1036

    Article  Google Scholar 

  18. Schieda N, Alrashed A, Flood TA, Samji K, Shabana W, McInnes MDF (2016) Comparison of quantitative MRI and CT washout analysis for differentiation of adrenal pheochromocytoma from adrenal adenoma. AJR Am J Roentgenol 206(6):1141–1148

    Article  Google Scholar 

  19. Adam SZ, Nikolaidis P, Horowitz JM et al (2016) Chemical shift MR imaging of the adrenal gland: Principles, pitfalls, and applications. Radiographics 36(2):414–432

    Article  Google Scholar 

  20. Mak IYF, Hayes AR, Khoo B, Grossman A (2019) Peptide receptor radionuclide therapy as a novel treatment for metastatic and invasive phaeochromocytoma and paraganglioma. Neuroendocrinology. https://doi.org/10.1159/000499497

    Article  PubMed  Google Scholar 

  21. Archier A, Varoquaux A, Garrigue P et al (2016) Prospective comparison of (68)Ga-DOTATATE and (18)F-FDOPA PET/CT in patients with various pheochromocytomas and paragangliomas with emphasis on sporadic cases. Eur J Nucl Med Mol Imaging 43(7):1248–1257

    Article  CAS  Google Scholar 

  22. Noordzij W, Glaudemans A, Schaafsma M et al (2019) Adrenal tracer uptake by (18)F-FDOPA PET/CT in patients with pheochromocytoma and controls. Eur J Nucl Med Mol Imaging. https://doi.org/10.1007/s00259-019-04332-5

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  23. Janssen I, Blanchet EM, Adams K et al (2015) Superiority of [68 ga]-DOTATATE PET/CT to other functional imaging modalities in the localization of SDHB-associated metastatic pheochromocytoma and paraganglioma. Clin Cancer Res 21(17):3888–3895

    Article  CAS  Google Scholar 

  24. van Berkel A, Vriens D, Visser E et al (2018) Metabolic subty** of pheochromocytoma and paraganglioma by (18)F-FDG pharmacokinetics using dynamic PET/CT scanning. J Nucl Med. https://doi.org/10.2967/jnumed.118.216796

    Article  PubMed  Google Scholar 

  25. Rogowski-Lehmann N, Geroula A, Prejbisz A et al (2018) Missed clinical clues in patients with pheochromocytoma/paraganglioma discovered by imaging. Endocr Connect. https://doi.org/10.1530/EC-18-0318

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  26. Buffet A, Ben Aim L, Leboulleux S et al (2019) Positive impact of genetic test on the management and outcome of patients with paraganglioma and/or pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 104(4):1109–1118

    Article  Google Scholar 

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Authors and Affiliations

  1. Klinik und Poliklinik für Radiologie, Klinikum der Universität München, Marchioninistr. 15, 81377, München, Deutschland

    W. G. Kunz, J. Ricke & C. C. Cyran

  2. Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, München, Deutschland

    C. J. Auernhammer & S. Nölting

  3. Klinik und Poliklinik für Nuklearmedizin, Klinikum der Universität München, München, Deutschland

    T. Pfluger

Authors
  1. W. G. Kunz
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  2. C. J. Auernhammer
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  3. S. Nölting
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  4. T. Pfluger
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  5. J. Ricke
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  6. C. C. Cyran
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Correspondence to W. G. Kunz.

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Interessenkonflikt

W.G. Kunz, C. J. Auernhammer, S. Nölting, T. Pfluger, J. Ricke und C.C. Cyran geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Kunz, W.G., Auernhammer, C.J., Nölting, S. et al. Phäochromozytom und Paragangliom. Radiologe 59, 975–981 (2019). https://doi.org/10.1007/s00117-019-0569-7

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