Karzinosarkome (maligne Müller-Mischtumoren) des Uterus

Zusammenfassung

Maligne Müller-Mischtumoren (MMMT, Karzinosarkome) sind seltene maligne epithelial-mesenchymale Mischtumoren. Mit 30–40% Gesamtüberlebensrate zeigen sie eine ungünstigere Prognose als schlecht/undifferenzierte bzw. seröse/klarzellige Endometriumkarzinome. In Abhängigkeit von der Histologie der mesenchymalen Komponente unterscheidet man homologe und heterologe MMMT. Histogenetisch wird die Konversionstheorie mit epithelialer Herkunft und Ausbildung einer metaplastischen mesenchymalen Komponente favorisiert. Prognostisch relevant ist das FIGO- bzw. pT-Stadium, gefolgt von den Lymphknotenmetastasen, der Tumorgröße und dem Nachweis eines serösen/klarzelligen Karzinoms. Die Unterscheidung in homologe und heterologe MMMT ist prognostisch unbedeutsam. Aufgrund des unzuverlässigen klinischen Stagings und einer hohen Zahl okkulter Lymphknotenmetastasen hat die pathologisch-anatomische Aufarbeitung große Bedeutung. Die Stadieneinteilung erfolgt in Analogie zu der des Endometriumkarzinoms. Differenzialdiagnostisch sind Sarkome des Uterus, Adenosarkome und benigne Metaplasien des Endometriums sowie undifferenzierte Karzinome abzugrenzen.

Abstract

Malignant mixed Mullerian tumors (MMMT; carcinosarcomas) are rare epithelial-mesenchymal tumors. With an overall survival rate of 30%–40% the prognosis is much worse compared to high grade endometrioid or serous/clear cell carcinomas. Depending on the histology of the mensenchymal components a distinction is made between homologous and heterologous MMMT. Clinical, morphologic and molecular data suggest that MMMTs are really metaplastic carcinomas in which the mesenchymal part retains epithelial features. The strongest prognostic factor is tumor stage followed by lymph node metastases, deep myometrial infiltration, involvement of the cervix and tumor size. The distinction between homologous and heterologous MMMT is prognostically insignificant. Due to unreliable clinical staging and a high rate of occult lymph node metastases, the pathological-anatomical work-up is of great importance. Clinical and pathologic staging should be performed as in endometrial carcinoma. The main differential diagnoses include uterine sarcomas, adenosarcoma and benign metaplastic change within the endometrium.