Eine rezidivierende therapieresistente Urtikaria, begleitet von Immunglobulin(Ig)M- oder IgG-Gammopathie, kann auf das Schnitzler-Syndrom hinweisen. Weitere Anzeichen für die seltene Autoimmunerkrankung können Fieber, Gelenk- und Knochenschmerzen sein. Derzeit gibt es keine zugelassene Behandlung, aber mit Interleukin(IL)-1-Antagonisten können die Symptome gelindert werden. Häufig wird das Schnitzler-Syndrom verspätet diagnostiziert - vor allem, weil es sich um eine seltene Erkrankung handelt, unter Umständen aber auch, weil sich die nicht urtikariellen Erkrankungsmerkmale über Jahre hinweg erst langsam entwickeln.

Von solch einem Fall berichtet nun ein österreichisches Forschungsteam [Puxkandl V et al. Allergy Asthma Clin Immunol 2023;19:64]: Ein Patient mit chronischer Nesselsucht in der Vorgeschichte stellte sich häufig mit schweren Urtikariaschüben in der Ambulanz vor und wurde erfolglos mit Antihistaminika und Omalizumab behandelt. Erst nach rund sieben Jahren traten bei ihm zusätzliche Symptome wie Arthralgien, wiederkehrendes Fieber und IgM-Gammopathie auf. Da damit die diagnostischen Kriterien für das Schnitzler-Syndrom erfüllt waren, wurde eine Behandlung mit IL-1-Antagonisten eingeleitet, unter der sich die Symptome rasch besserten und schließlich vollständig zurückgingen.

Der Fall zeigt, dass bei therapieresistenter rezidivierender Urtikaria regelmäßig die Diagnose neu beurteilt werden sollte, da Gammopathie und andere diagnostische Kriterien für das Schnitzler-Syndrom verzögert auftreten können.