IgG4-assoziierte Erkrankungen

Zusammenfassung

Immunglobulin-G4(IgG4)-assoziierte Autoimmunerkrankungen sind systemische Multiorganerkrankungen mit variablen klinischen Präsentation. Prinzipiell können alle Organe betroffen sein. Allen IgG4-assoziierten Erkrankungen gleich ist ein gemeinsames morphologisches Korrelat einer lymphoplasmazellulären Entzündung, einer obliterativen Phlebitis und einer storiformen Fibrose, jeweils wechselhaft ausgeprägt. IgG4-positive Plasmazellen können im Gewebe nachgewiesen werden. Die Erkrankung ist hinsichtlich ihrer Genese noch nicht ganz verstanden, aufgrund der guten therapeutischen Beeinflussbarkeit mit Glukokortikosteroiden sollte jedoch sowohl der Pathologe als auch der Radiologe an diese neue Multisystemerkrankung denken.

Abstract

Immunoglobulin G4-associated (IgG4) autoimmune diseases are systemic multiorgan diseases with variable clinical presentation. Principally, all organs can be affected. All IgG4-associated diseases have the same morphological correlate in common, which includes lymphoplasmacellular inflammation with abundant IgG4-positive plasma cells, obliterative phlebitis and storiform fibrosis, each with a variable manifestation. The exact pathogenesis is not yet completely understood; however, as in most cases glucocorticoids induce a prompt clinical response to therapy, this new multisystemic disease must be taken into consideration not only by pathologists but also by radiologists.