Per Definition liegt bei einem paraneoplastischen Syndrom eine maligne Grunderkrankung vor. Das Syndrom und die Erkrankung verlaufen meist parallel: Wird die Grunderkrankung behandelt, verschwindet auch die Paraneoplasie. In manchen Fällen persistiert letztere aber auch dann, wenn der Krebs entfernt wurde.

Zu den obligaten Paraneoplasien der Haut gehören Acanthosis nigricans maligna, Tripe Palms, Akrokeratosis Bazex, Erythema gyratum repens, Erythema necrolyticum migrans, Hypertrichosis lanuginosa acquisita und paraneoplastischer Pemphigus (PNP), konstatierte Prof. Hans Wolff, München. Werden solche Hautveränderungen beobachtet, sollte man auf Tumorsuche gehen.

Eine Acanthosis nigricans maligna sei häufig mit Adenokarzinomen des Magens assoziiert. Weisen Lippen und Augenlider eine papillomatöse Wucherung auf, sei dies ein spezifischen Zeichen, so Wolff. Tripe Palms treten manchmal gemeinsam mit der Acanthosis nigricans maligna auf, und in Verbindung vor allem mit einem Bronchial- und Magenkarzinom.

Sehr selten komme eine Akrokeratosis Bazex vor, vor allem gemeinsam mit Karzinomen des oberen Respirationstrakts und des Magens. Charakteristisch sind psoriasiforme Hautveränderungen an Fingern, Nasenrücken und Ohrhelix.

Das Erythema gyratum repens erinnere von der Präsentation an "poliertes Furnierholz", sagte Wolff. Es käme vor allem in Assoziation mit Leukämien, Lymphomen und Bronchialkarzinomen vor.

Rötungen, Schuppungen und Pustulationen sind charakteristisch für ein Erythema necrolyticum. Wolff berichtete von einer Frau, die sich mit den charakteristischen Hautmanifestationen im Perioral- und Anogenitalbereich vorstellte und die massiv an Gewicht verloren hatte. Die behandelnden Kollegen entdeckten bei ihr einen Pankreastumor und Hormonuntersuchungen ergaben erhöhte Glukagonwerte ("Glukagonom-Syndrom"). Die Hautveränderungen verschwanden, nachdem das Glukanomon operiert worden war.

Die Hypertrichosis lanuginosa acquisita betrifft häufiger Frauen als Männer und tritt in Verbindung mit verschiedenen Karzinomen auf. Charakteristisch ist eine Hypertrichose, die Haare erinnern dabei an Lanugohaare des Fötus.

Ein PNP wiederum ist vor allem mit chronischen Leukämien, Non-Hodgkin-Lymphomen und Castleman-Tumoren assoziiert. Meist sind die Lippen und auch die Mukosa am gesamten Körper hämorrhagisch beteiligt, so Wolff, und es kann im Zuge des PNP zu irreversiblen Schäden an der Lunge kommen.

Die Erkennung eines typischen paraneoplastischen Syndroms kann zur Diagnose eines noch unbekannten Tumors führen, schlussfolgerte Wolff, was die kurative Prognose des Grundmalignoms verbessert. Alarmsignale seien eine unklare diagnostische Zuordnung sowie eine Therapieresistenz der Dermatose.

Wolff H. Blick über den Tellerrand: Kutane Paraneoplasien. Plenarsitzung "Was Sie wissen sollten"; 14. Juli 2022