Rhabdomyosarcome paratesticulaire chez l’adulte jeune : étude de neuf cas et revue de la littérature

Résumé

Introduction

Le rhabdomyosarcome est une tumeur mésenchymateuse rare. La localisation paratesticulaire est la plus fréquente des localisations urogénitales. C’est une tumeur qui intéresse surtout l’enfant et reste exceptionnelle chez l’adulte. Le pronostic est mauvais, et le traitement repose sur le trépied chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. À la lumière d’une revue de la littérature, nous discutons les modalités diagnostiques et thérapeutiques de cette tumeur.

Matériels et méthodes

Une étude rétrospective de neuf cas de rhabdomyosarcome (RMS) paratesticulaire chez l’adulte jeune, colligés à l’Institut national d’oncologie de Rabat entre janvier 1995 et décembre 2007.

Résultats

L’âge moyen de nos patients était de 24 ans (19 et 32). Le tableau clinique était dominé par une grosse bourse indolore chez six malades. Les marqueurs tumoraux βHCG et αFP étaient normaux chez tous les patients. L’échographie était en faveur d’une masse tissulaire d’échostructure hétérogène refoulant le testicule qui apparaissait d’aspect normal. La tomodensitométrie (TDM) thoracoabdominopelvienne réalisée chez tous les patients a révélé cinq cas de métastases ganglionnaires (55,5 %), trois cas de métastases pulmonaires (33,3 %) et un seul cas de métastase hépatique. Tous les patients ont bénéficié d’une orchidectomie par voie inguinale et d’une chimiothérapie à base de vincristine, d’actinomycine D et de cyclophosphamide. Aucun curage ganglionnaire rétropéritonéal n’a été réalisé. Deux patients ont eu une radiothérapie sur des masses résiduelles rétropéritonéales. La durée moyenne de suivi était de 23 mois (12–102), la survie à trois et à cinq ans était respectivement de 66 et 22 %.

Conclusion

Le RMS paratesticulaire est une tumeur agressive et à croissance rapide. Le diagnostic est histologique. Le traitement repose sur la chirurgie et la chimiothérapie. La place de la lymphadénectomie est controversée. La radiothérapie doit être indiquée en cas de résidu tumoral ou d’atteinte ganglionnaire histologique. Une surveillance adéquate à long terme doit être instaurée afin de détecter les récidives qui sont généralement fatales.

Abstract

Introduction

The rhabdomyosarcoma is a rare mesenchymal tumor. Its paratesticular location is the most common urogenital locations. It is a child tumour and is exceptional in adults. The prognosis is poor and treatment is based on the tripod surgery, chemotherapy, and radiotherapy.

Materials and methods

A retrospective study of nine cases of paratesticular rhabdomyosarcoma in adults, collected at the National Institute of Oncology in Rabat between January 1995 and December 2007, was performed. We discuss the diagnostic and therapeutic modalities based on literature data.

Results

The average age of our patients was 24 years (the extremes are 19 and 32 years). On admission, six patients had a painless scrotal mass and three patients had an impaired genral health.The tumor markers βHCG and αFP were normal in all patients. The ultrasound showed a heterogeneous paratesticular mass with a normal testis. Computed tomography of the chest, abdomen, and pelvis performed in all patients revealed five cases of lymph node metastasis (55.5%), three lung metastasis (33.3%), and only one liver metastasis. All patients had an inguinal orchidectomy and chemotherapy based on vincristine, actinomycin D, and cyclophosphamide. The retroperitoneal lymph node dissection was not performed for any patient. Two patients had radiotherapy for residual retroperitoneal masses. The average duration of follow up was 23 months (12–102 months), and survival rate at three and five years was respectively 66% and 22%.

Conclusion

The paratesticular rhabdomyosarcoma is an aggressive and fast growing tumor. The diagnosis is histological. Treatment is based on surgery and chemotherapy. The role of lymphadenectomy is controversial. Radiotherapy must be indicated in patients with residual tumor after chemotherapy or positive nodes at lymphadenectomy. An adequate long-term monitoring must be introduced to detect recurrences that are usually fatal.