Der Karotisglomustumor (Paragangliom). Eine seltene und häufig verkannte Tumorform

Zusammenfassung

In der folgenden Arbeit berichten wir über 5 Patienten mit insgesamt 6 Karotisglomustumoren, die an unserer Klinik operativ behandelt wurden. Alle Tumoren konnten mit einer akzeptablen Morbidität radikal exstirpiert werden. Bei keinem der 6 Tumoren konnte ein malignes Wachstum nachgewiesen werden.

Der Karotisglomustumor (Chemodektom, Paragangliom) ist ein seltener neuroendokriner Tumor, der aus den paraganglionären Zellen des Glomus caroticum entstehen kann. Dabei handelt es sich um eine selten maligne entartende Tumorform (2–10%), die jedoch aufgrund des progredienten Wachstums als semimaligne einzuordnen ist. Für diese Tumorform besteht bei 10% eine familiäre Häufung, mit bilateralem Auftreten bei 35% dieser Patienten.

Oft werden die Tumoren erst bei Probefreilegung unter anderer Diagnosestellung (laterale Halszyste) korrekt erkannt. Für die Diagnostik sollten—neben der klinischen Untersuchung—die Angiographie (ggf. mit Embolisation von A.-carotis-externa-Ästen) sowie das Bolus-CT und das NMR zur Anwendung kommen.

Gegenüber den Komplikationsraten der operativen Therapie 1950–1960 von 30–50% liegt diese heutzutage bei 1–5%, sodass die operative Exstirpation des Tumors als die Therapie der Wahl anzusehen ist. Die Radiatio steht bei ausgedehntem Tumorwachstum, das einer operativen Therapie nicht zugänglich ist, oder als adjuvante Therapie bei malignem Prozess zur Verfügung.

Abstract

The following article describes our experience with five patients presenting with six carotid body tumors who were treated operatively at our institution. All tumors could be resected radically with acceptable morbidity; a malignant growth of the resected tumors could not be demonstrated. The carotid body tumor (chemodectoma, paraganglioma) is a rare tumor originating from the neuroendocrine tissue of the carotid body. In fact, the tumor seems to be benign (malignancy in 2–10%), but because of its invasive progressive growth it should be classified as semi-malignant. Familial clustering is found in 10%; among those patients a bilateral tumor may occur in 35%. Often patients are operated on because of a different diagnosis. Diagnosis should be made by clinical examination, bolus CT, and MRI. Angiography could help to visualize the vascular structures of the tumor, and embolization of external carotid artery branches could be performed. Since former perioperative morbidity and mortality of the surgical approach have significantly decreased, operative resection of these tumors is the therapy of choice. Radiation treatment is included as a palliative adjunct for the exceptional paraganglioma not amenable to surgery.