Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1) Molekulargenetik, Morphologie und Prognose*, **

Zusammenfassung

Die multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1) ist eine autosomal dominante Tumorerkrankung des neuroendokrinen Zellsystems mit multiplen funktionellen und nichtfunktionellen Manifestationen in Nebenschilddrüsen, Pankreas, Duodenum und Hypophyse, selten auch in Magen und Thymus. Das MEN 1-Gen wurde dem langen Arm des Chromosoms 11 zugeordnet. Es wird angenommen, daß dieses Gen zu den Tumorsuppressorgenen gehört, deren allelischer Verlust die Entwicklung von Neoplasien auslöst. Die Tumoren im Pankreas, Duodenum und Thymus können metastasieren, besitzen jedoch zumeist ein niedriges Malignitätspotential. Klinisch manifestiert sich die MEN 1 am häufigsten zwischen dem 20. und 35. Lebensjahr, v. a. durch einen Hyperparathyreoidismus und/oder ein Zollinger-Ellison-Syndrom.

Summary

The syndrome of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1) is an autosomal dominant tumour disease of the neuroendocrine system with manifestations in the parathyroids, pancreas, duodenum and pituitary gland and rarely also in the stomach and thymus. Recently, the MEN 1 gene locus has been mapped to the long arm of chromosome 11. This gene most likely belongs to the tumour suppressor genes, the allelic loss of which causes tumour development. The pancreatic and duodenal tumours may metastasize, but usually have a low malignant potential. Clinically, most MEN 1 patients present between the age of 20 and 35 with hyperparathyroidism and/or Zollinger-Ellison syndrome.