Operative Behandlung deformierter Hände bei Epidermolysis bullosa dystrophica Fallbericht

Zusammenfassung

Hintergrund. Die operative Behandlung deformierter Hände bei Epidermolysis bullosa dystrophica bietet die einzige Möglichkeit, die Funktion der Hand weitgehend wiederherzustellen.

Fallbericht. Bei einem 4-jährigen Mädchen mit dieser Erkrankung, dessen Hände zu Fäusten verklumpt waren, wurden durch Dermolyse, Arthrolyse, Arteriolyse und Neurolyse eine Syndaktylietrennung und Kontrakturlösung vorgenommen. Bei den entstandenen Hautwunden wurde die Heilung durch Spontanepithelialisierung abgewartet.

Diskussion. Diese Form der Operationsmethode und Wundbehandlung bietet kurze Operationszeiten sowie funktionell und kosmetisch zufrieden stellende Ergebnisse. Eine intensive Nachbehandlung mit Bewegungsübungen und sorgfältiger Hautpflege sicherte die durch die Operation wiedergewonnene Funktion der Hand.

Abstract

Background. Surgical intervention is the mainstay of treatment of the hand deformity in Epidermolysis bullosa.

Case report. We describe the surgical therapy of a 4 year old girl suffering from this disease and having both hands completely clumped to a fist, based on the consequent release of pseudosyndactyly and contractures of the fingers with dermolysis, arthrolysis, arterio- and neurolysis. Spontaneous epithelialization of the skin wounds occurred within 8–10 weeks. This method has the advantage of short operating time, limited trauma and satisfying functional results.

Discussion. Maintenance of the results depends on the implementation of an adequate postoperative aftercare including passive and active kinetotherapy, gradual mobilisation of the affected joints and thorough skin care.