Alveolar soft part sarcoma Sehr seltene Ursache eines langsam wachsenden indolenten subkutanen Knotens

Zusammenfassung

Fragestellung: Langsam wachsende nicht schmerzhafte subkutane Knoten können durch unterschiedlichste gut- oder bösartige mesenchymale Proliferationen verursacht sein. Da sich hinter diesem Zeichen oft ein Malignom verbirgt und bildgebende Analysen nur selten den Weg zur Diagnose weisen, ist eine bioptische Klärung dringend erforderlich.

Methode: Wir berichten über 3 Patientinnen (Alter 9, 19¹/₁₂ und 23¹/₆ Jahre) bei denen sich hinter einem langsam wachsenden subkutanen Knoten ein nicht embryonales Sarkom (Alveolar soft part sarcoma) verbarg.

Ergebnisse: Das Alveolar soft part sarcoma (ASPS) ist ein ausgesprochenes seltenes Malignom. Zum Diagnosezeitpunkt lag bei 2 Patientinnen bereits eine Metastasierung vor. Eine Patientin verstarb noch vor Behandlungsbeginn. Bei der 2. sind Lungenmetastasen trotz multimodaler Therapie 4¹/₂ Jahre nach Diagnosestellung langsam progredient. Die 3. Patientin erhielt nach Resektion eines lokalisierten ASPS am Oberarm postoperativ eine Polychemo- und lokale Strahlentherapie und ist 8 Monate nach der Diagnosestellung ohne Krankheitszeichen.

Schlußfolgerung: Das ASPS ist ein langsam wachsender Tumor mit ausgeprägter Metastasierungstendenz. Die Prognose ist im wesentlichen von der Operabilität des Primärtumors und dem Vorliegen von Metastasen abhängig.

Summary

Background: A slow growing indolent subcutaneous mass can be caused by a variety of benign and malignant soft tissue proliferations, however, it is often the first sign of soft tissue sarcomas. Radiological findings are unspecific and biopsy with histopathological analysis is needed.

Method: Three female patients (age 9, 19¹/₁₂ and 23²/₁₂ years) are presented with a slow growing subcutaneous mass, which was shown to be a malignant non-embryonal soft tissue sarcoma (alveolar soft part sarcoma).

Results: Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a very rare malignancy. At diagnosis, 2 patients already had metastatic disease. One girl died before therapy, the other one suffers from slowly progressive pulmonary metastases 4¹/₂ years after diagnosis, despite multi-modal treatment approaches. The third patient received polychemotherapy and local irradiation after complete tumor resection and is free of disease 8 months after diagnosis.

Conclusion: ASPS is a rare slow growing malignancy with an extraordinary tendency to metastasize. The prognosis depends on wether the tumor is operable and whether there are metastases.