Les désorganisations spatiales des myofibrilles, des sarcomères et des myofilaments dans les zones périphériques de fibres musculaires pathologiques étudiées en microscopie électronique

Summary

In various—usually pathologic—conditions the muscle fibre may show a distinct peripheral zone containing abnormally arranged filamentous formations. The authors have analysed the ultrastructural aspects of three types of such peripheral filamentous formations: 1.ring-shaped fibrils clearly visible under the light microscope; in these cases the electron microscope reveals their normal myofibrillar structure as well as the high incidence of complex formations resulting from the intertwining of such myofibrils and longitudinally disposed ones; 2. so-called“sarcoplasmic” lateral masses under light microscopy; in these cases the electron microscope shows a wealth of irregularly disposed myofilamentous formations; and 3.accumulations of sarcomere fragments at different spatial levels, which may be distinguished only under the electron microscope but not by light microscopy.

The ultrastructural study permits the authors to disprove the artificial character of these different aspects—an assumption frequently made on the basis of light-microscopic findings—, to insist on the fact that such alterations are mostly limited topographically to the periphery of the fibre, and to stress that these different anomalies are often associated with one another. The study has furthermore furnished considerable evidence in favour of the degenerative nature of the forms under consideration. The anomalies in question are not specific to any one muscular affection; however they have been found most frequently in progressive muscular dystrophy.

Résumé

Dans diverses conditions habituellement pathologiques, la fibre musculaire peut comporter une zone périphérique nettement individualisée et contenant des formations filamentaires dont la disposition spatiale est anormale. Les auteurs analysent les aspects ultrastructuraux de trois types de telles formations filamentaires périphériques: 1. lesfibrilles annulaires, bien visibles en microscopie optique; la microscopie électronique permet d'établir leur structure myofibrillaire normale, la fréquence des aspects complexes d'entretissage entre ces myofibrilles et les myofibrilles de disposition longitudinale; 2. lesmasses latérales dites “sarcoplasmiques” en microscopie optique, dont l'analyse en microscopie électronique permet d'établir la richesse fréquente en formations myofilamentaires disposées de façon anarchique; 3. lesempilements de fragments de sarcomère selon les différents plans de l'espace, qui ne peuvent être mis en évidence en microscopie optique, et n'apparaissent clairement qu'en microscopie électronique.

L'étude ultrastructurale permet de récuser le caractère artificiel de ces différents aspects, souvent envisagé en microscopie optique, d'insister sur le caractère topographique limité le plus souvent à la périphérie de la fibre de telles altérations, et sur la fréquence de l'association de ces différentes anomalies entre elles. Cette étude apporte en outre des arguments en faveur de la nature dégénérative de ces aspects. Ces anomalies ne sont spécifiques d'aucune affection musculaire particulière, mais les auteurs les ont rencontrées cependant avec un maximum de fréquence dans les dystrophies musculaires progressives.