Aspects in diagnostics of central neural hearing disorders

Zusammenfassung

Die zentral-neuralen Hörstörungen lassen sich — im Gegensatz zu den zentral-kortikalen Schäden — audiometrisch konkret definieren und sind innerhalb des 2.–4. Neurons verläßlich lokalisierbar. Hierzu bedarf es eines bestimmten Testprogramms; richtungsweisend sind insbesondere das Verhalten des akustikofazialen Stapediusreflexes sowie die Ergebnisse der dichotischen Diskrimination und der ERA. SISI- und ΔI-Test weisen zumeist auf eine neurale Funktionsstörung hin, können aber bei bestimmten Schädigungsmustern auch dem Bild einer peripheren Schwerhörigkeit entsprechen. Eine Hörermüdung stellt sich offenbar nur dann dar, wenn das Myelin geschädigt ist, bei — eventuell zusätzlichen — axonalen Störungen tritt sie weniger deutlich oder gar nicht mehr in Erscheinung. Das Ausfallmuster des Stapediusreflexes spiegelt den Verlauf des Reflexbogens im Hirnstamm wider; Störungen der Hörbahn weiter zentral tangieren den Reflex dementsprechend nicht. Die ERA läßt zumeist einen Synchronisationsschaden erkennen, der sich nur bei schneller Folgerate mit ultrakurzen Reizen (1/4 ms) bemerkbar macht — also nur in den Reizantworten des Hirnstamms. Die kortikalen Reizantworten dagegen sind nicht stärker beeinträchtigt als die subjektive Hörschwelle erwarten läßt, ja, sie gleichen den Werten des Tonaudiogramms. Die dichotische Diskrimination ist fast immer streng einseitig gestört, bei Hirnstammprozessen homolateral, bei kortikalen Herden überwiegend links, wahrscheinlich weil die linke Hemisphäre in der Spracherkennung dominiert. Der Otologe sollte diese Möglichkeit neurootologischer Diagnostik zu nutzen wissen.

Summary

The central neural hearing disorders — in contrast to central cortical lesions — can be concretely defined audiometrically, and they can be localized realiably within the 2nd–4th neurons. For this purpose a definite test program is needed; especially indicative are the behavior of the acoustico-facial stapedius reflex and the results in dichotic discrimination and ERA. SISI and difference limen mostly point to a neural dysfunction, but — in distinct patterns of impairment — they may correspond to the picture of a peripheral hearing disorder as well. A fatigue of hearing apparently only appears if the myelin is damaged, at — perhaps additional — axonal lesions it shows up less clearly or not at all. The deficiency pattern of the stapedius reflex reflects the course of the reflex arc within the brain stem; accordingly, more central lesions of the auditory pathway do not affect the reflex. ERA mostly makes perceivable a lesion of synchronization, which only becomes noticeable at fast repetition rates with ultra short stimuli (1/4 ms), i.e., solely in the responses of the brain stem. The cortical responses, on the contrary, are not impaired more than the subjective threshold renders to be expected, they even show the same values of the pure tone audiogram. The dichotic discrimination is nearly always disturbed unilaterally, at processes of the brain stem homolaterally, at cortical foci predominantly leftside, perhaps because the left hemisphere dominates in speech discrimination. The otologist should know how to make use of the possibility of neuro-otologic diagnostics.